Войти

Рамзая Ханта синдром (1) (коленчатого узла)

 

James Ramsay Hunt (1872-1937)

Jules Joseph Déjérine (1849-1917)

Achille-Alexandre Souques (1860-1944)

Jean Marie Athanase Sicard (1872-1929)

 

Син.: herpes zoster oticus, HZO; синдром Дежерина – Сука – Сикара.

Одностороннее воспалительное поражение узла коленца (ganglion geniculi) лицевого нерва, вызванное вирусом опоясывающего лишая (herpes zoster), рубрика G51.1 по МКБ-10.

Клинически характеризуется:

  1. Головными болями и односторонними болями в области уха, к которым вскоре присоединяются герпетические высыпания в области наружного уха и барабанной перепонки, с серозно-геморрагическим отделяемым, сопровождающиеся выраженными болями; возможно распространение высыпаний на мягкое нёбо и язык;
  2. Периферическим параличом/парезом лицевого нерва (VII пара краниальных нервов) с гипогевзией передних 2/3 языка, нарушением восприятия высоких звуков, шумом в ушах, снижением слезо- и слюноотделения (как правило, присоединяется к высыпаниям в течение 10 дней);
  3. Другими, менее постоянными симптомами: горизонтальный спонтанный нистагм, голвокружение, гипестезия уха и передних 2/3 языка.

 

 

Рамзая Ханта синдром_поражение наружного уха  

Высыпания в области наружного уха при синдроме Рамзая Ханта (источник: http://icarus.med.utoronto.ca/carr/manual/ramsay.gif)

 

Автор выделял 4 основные формы синдрома: 1) herpes oticus без неврологических проявлений; 2) то же с парезом лицевого нерва; 3) то же с парезом лицевого нерва и симптомами поражения слуха; 4) то же с парезом лицевого нерва, симптомами поражения слуха и лабиринтными симптомами.

Заболевание редко встречается у детей, чаще развивается в пожилом и старческом возрасте, соотношение полов 1:1. Не контагиозно. В отличие от паралича Белла, полное восстановление функции лицевого нерва при синдроме Рамзая Ханта происходит реже, менее чем в 50% случаев.

Этиологическим фактором служит вирус herpes zoster с двумя возможными путями распространения: по нервному стволу или при первичном поражении узла коленца.

Описан американским неврологом Джеймсом Рамзаем Хантом в 1907г. (Hunt J.R. On herpetic inflammation of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications // The Journal of Nervous and Mental Disease, Baltimore, 1907. – Vol.34. – P.73-96). Во французской литературе фигурирует эпонимическое название, связанное с именами трёх великих французских неврологов: Жюля Дежерина, Акиль-Александра Сука и Жана Сикара.