Войти

(Крока–) Кассирера синдром

 

Jean B. Crocq

Richard Cassirer (1868-1925)

Friedrich Curtius (1896-1975)

Karl-Heinz Krüger

 

Син.: синдром хронической гипертрофической акроасфиксии; синдром Курциуса – Крюгера; синдром Курциуса-II; вегетативно-эндокринный синдром у женщин.

Сочетание дефицита гормонов яичников с вазомоторно-трофическим неврозом и расстройствами чувствительности. Клинически синдром характеризуется наличием акроасфиксии и акроцианоза (особенно в области кистей и предплечий), появляющхся уже в препубертатном возрасте. Отмечаются влажные и холодные дистальные части конечностей с повышенной чувствительностью к холоду, с расстройствами трофики и чувствительности (холодовая гиперестезия или анестезия). Часто обнаруживаются и другие вегетативные симптомы – приступообразное покраснение лица, гипергидроз, головокружение, сердцебиение. Может сочетаться с гипергидрозом, привычным запором, мигренью, эритемой, стенокардией, обмороками, повышенной психической лабильностью. Провоцируются холодом, эмоциональными потрясениями. Иногда облегчаются теплом.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается аутосомно-доминантное наследование расстройства гипоталамо-гипофизарной регуляции. По соответствующей конституциональной предрасположенности указанная симптоматика может развиться под влиянием как эндогенных, так и экзогенных факторов. Отмечается патогенетическая близость синдрома (Крока–)Кассирера с синдромом Рейно, акропарестезией и отёком Квинке. Дифференциальный диагноз следует проводить с гипертиреозом, вегето-сосудистой дистонией, астеническим синдромом, соматической патологией (язвенная болезнь, холециститом, очаговой инфекцией, первичной патологией яичников).

Впервые описан бельгийским врачом Жаном Кроком в 1896г. (Jean B. Crocq. De l”acrocyanose”// La semaine médicale, Paris, 1896. – Vol.16. – P.298). Подробное клиническое описание приведено в работе немецкого невролога Рихарда Кассирера (Cassirer R. Die Vasomotorisch trophischen Neurosen.  – Berlin, Karger, 1901). Позднее синдром был описан в работе немецкого терапевта Фридриха Курциуса и немецкого врача Карла-Хайнца Крюгера в 1952г. (Curtius F., Krüger K.-H. Das vegetativendokrine Syndrom der Frau. – München, Urban et Schwarzenberg, 1952).