Войти

(Киари–) Фуа (–Николеску) синдром

 

Charles Foix (1882-1927)

Ion T. Niculescu (1895-1957)

 

Син.: верхний синдром красного ядра.

Один из синдромов ствола мозга педункулярного уровня. Возникает при поражении верхних (оральных) отделов красного ядра без вовлечения глазодвигательного нерва; иногда в процесс вовлекается медиальная петля, редко – пирамидные пути.

 

 Киари-Фуа-Николеску синдром_схема

 Поперечный срез ствола мозга на уровне среднего мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Киари — Фуа — Николеску (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

 

Клинические симптомы и субстрат поражения:

  1. Контрлатеральный гемитремор, хореоатетоз – за счёт поражения красного ядра.
  2. Контрлатеральная гемигипестезия или «таламическая» гиперпатия – за счёт поражения медиальной петли.
  3. Редко – контрлатеральный гемипарез, в том числе VII и XII краниальных нервов (при вовлечении пирамидных путей).
  4. Иногда – изменение полей зрения контрлатерально.

Развитие синдрома Киари — Фуа — Николеску чаще обусловлено поражением артерий красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии (ишемический инфаркт). Нередко синдром обусловлен опухолями мозжечка, цереброспинальным менингитом, рассеянным склерозом.

Описан французским неврологом Шарлем Фуа и французским неврологом румынского происхождения Ионом (Жаном) Николеску в 1925г.