Войти

Авеллиса(–Лонжи) синдром

 

Georg Avellis (1864-1916)

Giovanni Longhi

 

Син.: hemiplegia alternans ambigua.

Один из медуллярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Возникает при локализации патологического процесса в области основания продолговатого мозга: ядер и корешков IX и X краниальных нервов (с обязательным вовлечением nucleus ambiguus), а также пирамидных путей, иногда спиноталамического тракта и нисходящих окулосимпатических путей.

Синдром Авеллиса (срез)

Поперечный срез ствола мозга на уровне продолговатого мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Авеллиса (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

 Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Nucleus ambiguus (двойное ядро), корешки IX и X краниальных нервов Периферический парез мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония)
Корешок языкоглоточного нерва (IX пара) Гипестезия зева
Медиальная петля Гемигипестезия
Нисходящие окулосимпатические волокна* Синдром Бернара – Горнера: частичный птоз, миоз, энофтальм
Пирамидные пути* Гемипарез
Ядро добавочного нерва (XI пара)* Парез грудино-ключично-сосцевидной и частично трапециевидной мышцы

* Эти симптомы встречаются в рамках синдрома Авеллиса довольно редко

Наиболее частая причина синдрома Авеллиса – сосудистый процесс (ишемия в бассейне ветвей передней спинальной артерии, поражение веточек a. fossae lateralis bulbi), реже – воспалительный процесс, интоксикации. Вообще же, в настоящее время синдром Авеллиса относится к клиническим раритетам, из-за чего его даже исключают из современных руководств по неврологии.

Описан немецким оториноларингологом Георгом Авеллисом в 1891г. (Avellis G. Klinische Beiträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung // Berliner Klinik. – 1891. – Bd.40. – S.1-26) и итальянским врачом Джованни Лонжи. Эпонимическое название синдрома предложено Марселем Лермуайе.