Войти

Девика болезнь <оптико(невро)миелит>

 

Eugene Devic (1858-1930)

 

Вариант злокачественного течения рассеянного склероза (к которым также относят первично-злокачественный тип Марбурга, диффузный церебральный склероз Шильдера и концентрический склероз Бало), обусловленный особенностями демиелинизирующего процесса в некоторых этнических группах. Существует также точка зрения, что все указанные варианты являются отдельными нозологическими формами (в том числе и оптиконевромиелит Девика, рубрика G36.0 по МКБ-10). Характеризуется наличием оптической нейропатии и миелопатии с избирательным вовлечением зрительных нервов и спинного мозга (образование демиелинизирующих очагов с выраженной атрофией, а иногда и с некрозом), с неизменённым МРТ головного мозга и отсутствием олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе. Возраст дебюта – от 4 до 66 лет. Первыми симптомами могут быть одно- или двухсторонняя нейропатия зрительных нервов или поперечный миелит. Течение – как моно- так и многофазное, причём с длительными клиническими ремиссиями. В ликворе – нейтрофильный плеоцитоз (>50/мм3), повышение содержания белка. При МРТ спинного мозга выявляются длинные (более 3 спинальных сегментов) очаги демиелинизации с перифокальным отёком, накапливающие контраст и склонные к формированию полостей. Диагноз болезни Девика устанавливается на основании клинической картины, МРТ, показателей ликвора и динамического наблюдения. Дифференциальная диагностика включает: рассеянный склероз, васкулиты при системных коллагенозах, острый рассеянный энцефаломиелит, болезнь Бехчета и инфекционные заболевания (особенно туберкулёз).

 

Описана Эженом Девиком в 1894г. (Devic E. Myelitis subaigue compliquess de neurite optique // Bull.Med., 1894. – Vol.8. – P.1033–1034).