Carl Julius Munch-Petersen (1896-1967)
Син.: острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ); синдром <энцефаломиелит> Мюнх-Петерсена.
Острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесённой вирусной (реже – микоплазменной или бактериальной, напр., стрептококковой) инфекции или иммунизации. Патоморфологически характеризуется распространенной демиелинизацией и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией и напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит. Чаще всего он возникает при кори, ветряной оспе, краснухе через 4-6 сут после появления сыпи (постинфекционный энцефаломиелит) или на 10-15-й день после вакцинации против оспы или бешенства (поствакцинальный энцефаломиелит). Возможно развитие симптоматики и через несколько недель после указанных событий. У детей ОРЭМ дифференцируют с синдромом Рейе (недемиелинизирующая постинфекционная энцефалопатия). Клинически в лёгких случаях наблюдаются только головная боль, ригидность затылочных мышц, лихорадка и спутанность сознания. В тяжёлых случаях могут возникать эпилептические припадки, тетраплегия, мозжечковая атаксия, множественные поражения черепных нервов, нарушения чувствительности и расстройства сознания, вплоть до комы. Возмжны и психические нарушения: в начальной стадии отмечаются явления астении, в дальнейшем – параноидный синдром с элементами онейроида. То есть, клиническая картина свидетельствует о многоочаговом поражении ЦНС. В отличие от рассеянного склероза (болезни Шарко – Вульпиана), ОРЭМ характеризуется монофазным течением, а также относительной сохранностью аксонов. На МРТ выявляется распространенное поражение как белого, так и серого вещества: очаги высокоинтенсивного в Т2-взвешенном режиме сигнала, усиливающиеся при контрастировании. В ликворе обнаруживаются изменения, свойственные асептическому менингиту. Смертность при коревом энцефаломиелите составляет 10-20%, при поствакцинальных энцефаломиелитах – 30-50%. Примерно у 25-50% выживших остается грубый неврологический дефект. В неконтролируемых исследованиях показано, что кортикостероиды уменьшают тяжесть заболевания. Рекомендуют метилпреднизолон в той же дозе, что и при обострении рассеянного склероза. Одна из схем предусматривает метилпреднизолон в/в по 500 мг каждые 12 ч в течение 3 сут с последующим переходом на преднизон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 7 сут; затем дозу преднизона снижают каждую неделю на 20 мг. При эпилептических припадках показаны противосудорожные средства, при отеке мозга – маннитол. Необходима интенсивная поддерживающая терапия, поскольку у многих происходит полное или почти полное восстановление. У трети пациентов в последующем развивается рассеянный склероз.
Если заболевание сопровождается развитием множественных внутримозговых кровоизлияний, речь идёт об остром геморрагическом лейкоэнцефалите (болезнь Штрюмпелля – Лейхтенштерна).
Впервые термин «ОРЭМ» предложен немецким психоневрологом Карлом Фридрихом Отто Вестфалем в 1872г.; патологоанатомическое описание было сделано лишь в 1941г. австралийским бактериологом и патологом Edward Weston Hurst (1900-1980). В 1887г. английский педиатр сэр Томас Барлоу описал картину ОРЭМ, развившегося после кори. Клинически ОРЭМ описан независимо друг от друга в 1929г. австрийским неврологом и психиатром Эмилем Редлихом, сообщившем об абортивной его форме (Redlich E. Über abortive Formen der Encephalomyelitis disseminata // Deutsche Medizinische Wochenschrift, Stuttgart, 1929. – Bd.55. – N.14. – S.562-563), и польским неврологом Эдуардом Флатау (Flatau E., in: Encephale, 1929, 24: 619-660). Редлих предположил, что ОРЭМ является мягким вариантом эпидемического энцефалита Экономо (–Крюшé), а Флатау впервые высказал мнение, что это заболевание имеет вирусную этиологию.
В 1937г. заболевание было подробно описано датским неврологом Карлом Юлиусом Мюнх-Петерсеном (Munch-Petersen C.J. Encephalo-myelitis disseminata (Redlich) og encephalo-myelitis funicularis infectiosa // Bibliothek for Læger, 1934. –Vol.126. – P.97-132, 138-1763), который и предложил эпонимический термин «синдром Редлиха».