Войти

Курциуса синдром

 

Friedrich Curtius (1896-1975)

Nikolaus Friedreich (1825-1882)

Leopold Auerbach (1828-1898)

Gabriel Steiner (1883-1965)

 

Син.: синдром Курциуса-I; болезнь Фридрейха – Ауэрбаха; синдром Штейнера.

Исторический термин, обозначающий сочетание гипертрофии какой-либо части тела (чаще всего, верхней челюсти) и различных прочих аномалий. Возможно поражение лишь какого-либо одного органа (например, пальца руки) или целой системы (например, нервной, мышечной, сосудистой, костной); половины тела (гемигигантизм). Из сопутствующих нарушений встречаются дисплазия и раннее выпадение зубов, невусы на лице, расширение вен на ногах, синдактилия, дистрофия кожи, гипогенитализм, снижение интеллекта, нарушения зрения, новообразования почек и надпочечников. Мужчины поражаются чаще, чем женщины. Дебютирует заболевание с рождения, но манифестация может произойти и в период полового созревания. Термином «болезнь Фридрейха – Ауэрбаха» обозначается лицевая гемигипертрофия с вовлечением век, щеки, лицевого скелета, языка, ушной раковины, миндалин; иногда в сочетании с гемигипертрофией туловища, а также плохо локализуемыми болевыми ощущениями в поражённых мышцах. Термин «синдром Штейнера» некоторыми авторами используется только при наличии сопутствующей шизофрении.

Случаи гипертрофии отдельных частей тела были неоднократно описаны в работах различных авторов, начиная с немецкого анатома Иоганна Фридриха Меккеля младшего, который описал подобное состояние у животных (Meckel J.F. Ueber die seitliche Asymmetrie in tierischen Körper. Anatomisch-physiologische Beobachtungen und Untersuchungen. – Halle, Renger, 1822. – P.147). В 1881г. такой случай у человека был описан английским хирургом Ричардом Барвеллом (Barwell R. Case of unilateral hypertrophy of the head and face involving bones and soft parts // Transactions of the Pathological Society of London, 1881. – Vol.32. – P.282-284). Лицевая гемигипертрофия была описана немецким врачом, патологом и неврологом Николаусом Фридрейхом в 1863г. (Friedreich N. Ueber Congenitale halbseitige Kopfhypertrophie // Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1863. – Bd.28. – S.474-481) и немецким анатомом Леопольдом Ауэрбахом в 1897г. (Auerbach L. Ein fall von Wahrer? Muskelhypertrophie // Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1897. – Bd.53. – S.397-417). Впоследствии заболевание было описано немецким терапевтом Фридрихом Курциусом (Curtius F. Kongenitaler partieller Riesenwuchs mit endokrinen Störungen // Deutsches Archiv für klinische Medizin, Leipzig, 1925. – Bd.147. – S.310-319).