Giovanni Battista Morgagni (1682-1771)
Roy Mackenzie Stewart (1889-1964)
Ferdinand Morel (1888-1957)
Син.: внутренний лобный гиперостоз (hyperostosis frontalis interna) с ожирением; обменная краниопатия; нейроэндокринная краниопатия; синдром Морганьи – Хеншена; синдром Мореля (–Мура).
Наследственное сочетание аномалий черепа с эндокринными нарушениями. Тип наследования – доминантный, предположительно, аутосомный или X-сцепленный.
Классическая триада Морганьи включает:
-
гиперостоз внутренней пластинки лобной кости;
-
ожирение;
-
вирилизм.
К другим возможным симптомам относятся гиперостозы теменных и затылочных костей черепа, нарушения менструального цикла (у мужчин – импотенция), артериальная гипертензия, разнообразные расстройства зрения, головокружение, шум в ушах, сонливость, полифагия, полидипсия, полиурия, аносмия, снижение толерантности к глюкозе, синдром внутричерепной гипертензии, различные нервные и психические расстройства, судорожные припадки (первично-генерализованные и парциальные), вовлечение черепных нервов (II, V и VII пар), парезы конечностей, недоразвитие ушных раковин, сросшиеся брови, перерастяжимость суставов, трофические язвы голеней. Чаще (90%) наблюдается у женщин, обычно в возрасте 45 лет и старше.
Внешний вид больной с синдромом Морганьи – Стюарта – Мореля (источник: Roger A.A. The internal frontal hyperostosis syndrome (with report of two cases) // The Canadian Medical Association Journal, 1938. – Vol.38. – N.2. – P.129-132)
Рентгенологически определяются костные разрастания на поверхности внутренней пластинки лобной кости; они могут быть довольно ограниченными или занимать обширные участки. Иногда они диффузно распространяются на свод черепа, реже – на его основание.
Лобные гиперостозы при синдроме Морганьи – Стюарта – Мореля (источник: http://www.radiology.co.uk/srs-x/cases/062/a.jpg и http://www.radiology.co.uk/srs-x/cases/062/с.jpg)
Этиология и патогенез окончательно не установлены. Предполагается, что в основе вышеописанных нарушений лежит патология гипоталамо-гипофизарной области. Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолью головного мозга, опухолью надпочечника, болезнью Педжета, сахарным диабетом, синдромом Ашара – Тьера.
Лобные гиперостозы при болезни Педжета (прямая и боковая проекции) (источник: http://paget.stanford.edu/images/Pagets9A_CR.jpg и http://paget.stanford.edu/images/Pagets9B_CR.jpg)
Первое подробное описание синдрома в медицинской литературе принадлежит итальянскому анатому и патологу Джованни Батисте Морганьи и относится к 1761г. (Morgagni G.B. De sedibus et causis morborum // Liv II. Venezia, 1761). В 1928г. Английский невролог Рой Макензи Стюарт сообщил ещё о нескольких случаях синдрома и подчеркнул его ассоциацию с ожирением (Stewart R.M. Localized cranial hyperostosis in the insane // Journal of Neurology and Psychopathology, London, 1927-1928. – Vol.8. – P.321). Швейцарский врач Фердинанд Морель в 1930г. сообщил о нескольких случаях синдрома и подчеркнул его ассоциацию с аменореей/импотенцией (Morel F. L‘hyperostose frontale interne. Syndrome de l’hyperostose frontale interne avec adipose et troubles cérébraux. – Gaston Doin, Paris, 1930). В 1935г. американский врач-рентгенолог Шервуд Мур опубликовал статью, в которой дал подробное описание и анализ случаев синдрома (Moore S. Hyperostosis frontalis interna // Surg., Gyn, & Obst, 1935. – Vol.61. – P.345). В 1936г. шведский патолог Фольке Хеншен привёл описание 50 случаев синдрома и предложил термин «триада Морганьи» (Henschen F. Hyperostosis verrucosa frontalis interna und deren bedeutung // Acta Path. et Microbiol. Scandinav., 1936. – Supp.26. – P.95).