Войти

Плама – Познера синдром

 

Fred Plum (1924-2010)

Jerome B. Posner (род. в 1932г.)

 

Син.: синдром «запертого человека»; «locked-in» синдром; состояние деэфферентации; синдром изоляции; церебромедуллярный блок; псевдокома.

Один из синдромов ствола мозга понтинного уровня. Возникает при тотальных поражениях моста при сохранности структур покрышки: как правило, обнаруживается двухстороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке, иногда распространяющегося кверху в вентральную часть среднего мозга.

Плама-Познера синдром_схематическое изображение

Поперечный срез ствола мозга на уровне  моста  мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Плама – Познера (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

 

Данное своеобразное состояние наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-бульбарных путей на уровне моста.

По клинической картине к синдрому «запертого человека» примыкают такие состояния, как синдром «ригидного человека» (синдром Мёрша – Вольтманна) и нейромиотония (синдром Исаакса(–Мертенса)). Многие моменты патогенеза синдрома не выяснены до сих пор и продолжают изучаться.

Основные симптомы синдрома «запертого человека»:

  1. В большинстве случаев выявляются симптомы-предвестники: анамнестические данные, указывающие на имевшуюся в прошлом базилярную недостаточность: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной конечности, возможно, с лёгким парезом.
  2. Развитие синдрома – инсультообразное, чаще – ступенеобразное, полностью – в течение 24 часов.
  3. К центральной тетраплегии (которая может наступать ступенеобразно: сначала гемипарез, через несколько часов – гемипарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, исчезновение ауропальпебрального рефлекса, горизонтальный паралич взора (сохранены лишь движения глазных яблок вверх-вниз), децеребрационная ригидность с экстензорными судорогами.
  4. Сознание сохранено.
  5. Больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь.
  6. Паралич моторной порции V нерва наступает после нескольких часов возбуждения/тризма.

Прогноз неблагоприятный, большинство больных живут несколько дней-недель. Редко продолжительность жизни составляет несколько месяцев, в единичных случаях – до двух и более лет.

Синдром встречается при тромбозе основной артерии, синдроме Гийена – Барре (особенно при такой его форме, как стволовой энцефалит Бикерстаффа), реже – при веретенообразной аневризме нижней части основной артерии и мегадолихобазилярной артерии.

Подробное описание приведено американскими нейрореаниматологами Фредом Пламом и Джереми Познером  в 1966г.