Войти

Бурневилля – Прингла болезнь <синдром>

 

Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909)

John James Pringle (1855-1922)

 

Син: Бурневилля – Бриссо болезнь <синдром>; туберозный склероз; эпилойя.

Наследственное нейрокожное заболевание (факоматоз), характеризующееся системным поражением внутренних органов, костей, глаз и кожи; с нарушением пролиферации, миграции и дифференциации клеток нейроглии.

Впервые опухоли сердца у новорождённых были описаны немецким патологом Фридрихом Даниэлем фон Реклингхаузеном в 1862г. (von Recklinghausen F. D. Ein Herz von einem Neugeborenen, welches mehrere Theils nach aussen, Theils nach den Höhlen prominierende Tumoren trug // Monatsschrift für Geburtskunde und Frauenkrankheiten, Berlin, 1862. – Bd.20. – S.1). В 1880г. классическое описание болезни сделали одновременно французский невролог Дезире-Маглуар Бурневилль (Bourneville D.M. Sclérose tubéreuse des circonvolution cérébrales: Idiotie et épilepsie hemiplégique // Archives de neurologie, Paris, 1880. – Vol.1. – P.81-91) и Hartdegen (Hartdegen, in: Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1880. – Bd.11. – S.117-131); последний назвал заболевание “glioma gangliocellulare cerebri congenitum”. Бурневиль позднее опубликовал несколько работ в соавторстве с французским неврологом Эдуардом Бриссо (Bourneville D.M., Brissaud E. Encéphalite ou sclérose tubéreuse des circonvolutions cérébrales // Archives de neurologie, Paris, 1881. – Vol.1. – P.390-412) (Bourneville D.M., Brissaud E. Idiotie et épilepsie symptomatique de sclérose tubéreuse ou hypertrophique // Archives de neurologie, Paris, 1900. – Viol.10. – P.29-39). Кожные поражения при туберозном склерозе впервые были описаны французским дерматологом Пьером Райе в 1826г., хотя бóльшую известность получила работа шотландского дерматолога Джона Джеймса Прингла, в 1890г. описавшего врождённые аденомы сальных желёз (Pringle J.J. A case of congenital adenoma sebaceum // British Journal of Dermatology, Oxford, 1890. – Vol.2. – P.1-14). Сочетание аденом сальных желёз (которые на самом деле представляют из себя ангиофибромы лица) и туберозного склероза описали французский дерматолог Феликс Бальцер и Grandhomme в 1886г. (Balzer F., Grandhomme. Nouveau cas d’adénomes sébacés de la face // Archives de Physiologie normale et pathologique, Paris, 1886. – Vol.8. – P.93-96). В 1908г. немецкий невролог Генрих Фогт описал т.н. «триаду Фогта»: судорожные приступы, аденомы сальных желёз и задержку умственного развития, которые в течение длительного времени считались патогномоничными для данного заболевания (Vogt H. Zur Diagnostik der tuberösen Sklerose // Zeitschrift für die Erforschung und Behandlung des jugendlichen Schwachsinns auf wissenschaftlicher Grundlage, Jena, 1908. – Bd.2. – S.1-16).