Войти

Бикерстаффа (стволовой) энцефалит

 

Edwin Robert Bickerstaff (1920-2007)

 

Острое демиелинизирующее заболевание, являющееся, наряду с синдромом (Миллера) Фишера, разновидностью синдрома Гийена – Барре (–Штроля), и характеризующееся демиелинизацией стволовых структур с развитием угнетения сознания, повышением сухожильных рефлексов или проводниковыми расстройствами чувствительности, прогрессирующей в течение 4 недель и относительно симметричной атаксией и наружной офтальмоплегией, а также белково-клеточной диссоциацией ликвора. Расстройства стволовых функций могут начинаться с глазодвигательных нервов и приобретать нисходящий характер, вовлекая нижележащие черепные нервы, с последующим медленным восстановлением, в процессе которого может развиваться транзиторный паркинсонизм. Допускается наличие вялого пареза конечностей, присоединение которого означает переход энцефалита Бикерстаффа в синдром Гийена – Барре (–Штроля). Насмотря на угнетение стволовых функций, существенных расстройств дыхания и сердечной деятельности не происходит, что обусловливает хороший прогноз. В большинстве случаев энцефалит Бикерстаффа полностью излечим.

Впервые заболевание было описано английским неврологом Эдвином Бикерстаффом в соавторстве с P.C.P.Cloake в 1951г. под названием «мезенцефалит и ромбэнцефалит» (Bickerstaff E.R., Cloake P.C.P. Mesencephalitis and rhombencephalitis \\ Br.Med.J., 1951. – Vol.2. – P.77-81). В своей работе учёные описали троих больных с угнетением сознания, офтальмоплегией и атаксией. Несколько позже, в 1956г., канадский невролог Чарлз Миллер Фишер (род. в 1913г.) описал три случая офтальмоплегии, атаксии и арефлексии (Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis: syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia // N.Engl.J.Med., 1956. – Vol.255. – P.57-65) и отнёс это заболевание к разновидности синдрома Гийена – Барре (–Штроля) из-за сочетания арефлексии и повышения уровня белка в ликворе. Описанный им симптомокомплекс получил название синдрома (Миллера) Фишера. В 1957г. Бикерстафф, добавив описание ещё пяти случаев, выделил описанный в 1951г. синдром в отдельную нозологическую форму под названием «стволовой энцефалит» (Bickerstaff E.R. Brainstem encephalitis: further observations on a grave syndrome with benign prognosis // Br.Med.J., 1957. – Vol.1. – P.1384-1387). Эпонимический термин был введён самим Бикерстаффом в 1978г., когда он опубликовал обзор синдрома в одном из клинических руководств по неврологии (Bickerstaff E.R. Brain stem encephalitis (Bickerstaffs encephalitis). – In: Vinken P.J., Bruyn G.W., eds. / Handbook of clinical neurology, Vol. 34. – Amsterdam: NorthHolland, 1978. – P.605-609).