William Gordon Lennox (1884-1960)
Henri Jean Pascal Gastaut (1915-1995)
Эпилептическая энцефалопатия, дебютирующая в возрасте 1-8 лет (крайне редко – у взрослых) и характеризующаяся следующими признаками:
-
комбинацией 3 видов генерализованных эпилептических припадков: клонических, атонических и абсансов (возникающих самостоятельно или одновременно с другими эпилептическими припадками);
-
постоянными межприступными ЭЭГ-проявлениями (ритмические комплексы «пик-волна» с частотой 1,5-2,5 в секунду – так называемый «атипичный абсанс» – и мультифокальные пики на фоне общего замедления электрической активности);
-
умственной отсталостью и атрофией мозга, выявляемой при КТ/МРТ.
Вследствие чрезвычайной частоты припадков (до 200 в час) прогрессирование энцефалопатии неизбежно, прогноз заболевания неблагоприятный.
Описан американским гуманистом, клиническим нейрофизиологом и эпилептологом Уильямом Гордоном Ленноксом в 1939г. (F. A. Gibbs, E. L. Gibbs, W. G. Lennox. Influence of blood sugar level on the wave and spike formation in petit mal epilepsy // Archives of Neurology and Psychiatry, Chicago, 1939. – Vol.1. – P.1111-1116 ) и французским эпилептологом Анри Гасто в 1957г. (H. Gastaut, M. Vigoroux, C. Trevisan, H. Regis. Le syndrome «hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie» (syndrome HHE) // Revue neurologique, Paris, 1957. — Vol.97. — P.37-52).