Joseph François Felix Babinski (1857-1932)
Син.: адипозогенитальная дистрофия.
Синдром, характеризующийся:
-
ожирением по женскому типу (преимущественное отложение жира в области затылка, плеч, живота, груди, бёдер);
-
задержкой роста и полового развития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, отсутствие либидо, импотенция у мужчин и аменорея у женщин);
-
низкой температурой тела, полиурией, полидипсией (с низким уровнем сахара в крови);
-
неврологическими симптомами (головные боли, эпилептиформные судороги, частичная гемианопсия);
-
психиатрческими симптомами (задержка умственного развития).
Рентгенологически выявляется патология турецкого седла. Синдром чаще всего встречается в период полового созревания, преимущественно у мальчиков; если синдром проявляется в детстве – тормозится процесс роста. Описан при аденоме гипофиза, краниофарингеоме.
Вероятно, первое описание синдрома принадлежит итальянскому анатому и патологу Джованни Батисте Морганьи. Первая клинически очерченная публикация принадлежит перу французского невролога польского происхождения Жозефа Бабинского (Babinski J.F.F. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux // Revue neurologique, Paris, 1900. – Vol.8. – P.531-535) и австрийского невролога и фармаколога Альфреда Фрёлиха (Fröhlich A. Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie // Wiener klinische Rundschau, 1901. – Bd.15. – S.833-836; 906-908), Позднее заболевание было подробно описано французскими врачами Пьером-Эмилем Лонуа и M.Cléret (Launois P.E., Cléret M. Le syndrome hypophysaire adiposogénital // Gazette des hôpitaux, Paris, 1910. – Vol.83. – P.57-64; 83-86).