Alfred Bielschowsky (1871-1940)
Anton Renggli Lutz (1883-1948)
David Glendenning Cogan (1908-1993)
Jean Jacques Lhermitte (1877-1959)
Charles Sauvineau (1862-1924)
Владимир Карлович Рот (1848-1916)
Син.: межъядерная (интернуклеарная) офтальмоплегия; синдром Лермитта; синдром Рота-Бильшовского; синдром Совино.
Своеобразное расстройство движений глаз, не сопровождающееся субъективным двоением и связанное с повреждением медиального (заднего) продольного пучка, fasciculus longitudinalis medialis (posterior).
Медиальный продольный пучок (МПП) обеспечивает содружественные взоровые движения глазных яблок и располагается в покрышке ствола на протяжении от ядра Даркшевича (собственное ядро МПП) и ядра Кахаля (nucleus interstitialis) на уровне мезенцефалона выше ядер n. oculomotorius до передних ядер спинного мозга в составе его передних канатиков. МПП связывает друг с другом ядра нервов глазных мышц и кроме того, в его состав входят волокна от клеток вестибулярных ядер.
К основным причинам межъядерной офтальмоплегии относят следующие:
- рассеянный склероз (болезнь Шарко — Вульпиана)
- ишемический или геморрагический инфаркт ствола мозга
- опухоли ствола и IV желудочка
- стволовой энцефалит, менингиты (особенно туберкулёзный)
- лекарственные интоксикации (трициклические антидепрессанты, фенотиазины, барбитураты, дифенин, карбамазепин)
- метаболические энцефалопатии (печёночная энцефалопатия, болезнь «кленового сиропа»)
- системная красная волчанка
- черепно-мозговая травма
- дегенеративные заболевания (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского, спино-церебеллярные дегенерации)
- сифилис
- мальформация Арнольда-Киари, сирингобульбия
- псевдомежъядерная офтальмоплегия (миастения, энцефалопатия Гайе-Вернике, синдром Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера, экзотропия).
В клинике условно выделяют две разновидности межъядерной офтальмоплегии, передняя и задняя, хотя эта классификация признаётся далеко не всеми исследователями.
Передняя межъядерная офтальмоплегия
При высоком повреждении МПП недалеко от ядра n.oculomotorius наблюдается двухстороннее вовлечение медиальных прямых мышц глаза и расстраивается механизм конвергенции; глаза при этом находятся в состоянии дивергенции. Фактически имеет место паралич обеих медиальных прямых мышц глаза.
Дивергенция глаз может осложняться косой девиацией (skew deviation), при которой один глаз смотрит вверх и кнаружи, а другой – вниз и кнаружи. Иногда к этой картине присоединяется своеобразный вертикальный нистагм, в одном глазном яблоке направленный вверх, а в другом – вниз с циклическим чередованием направления нистагма.
Задняя межъядерная офтальмоплегия
При более низком поражении МПП, на уровне моста, при боковых движениях взора наблюдается недостаточность медиальной прямой мышцы глаза: например, при взгляде вправо при левосторонней межъядерной офтальмоплегии обнаруживается недостаточность медиальной прямой мышцы левого глаза, что выражается в недостаточности его приведения (аддукции). Отведение же (абдукция) обоих глаз осуществляется нормально при взгляде в любую сторону. В типичных случаях при абдукции левого глаза наблюдается горизонтальный нистагм с быстрым компонентом в противоположную взору сторону. Левосторонняя задняя межъядерная офтальмоплегия показана на рисунке ниже.
a
b
c
d
Типичная левосторонняя задняя межъядерная офтальмоплегия (a – исходное положение, взор центрирован по средней линии; b – недостаточность аддукции левого глаза при взгляде вправо; c – нормальная абдукция левого глаза при взгляде влево; d – нормальная конвергенция) (источник: http://www.mrcophth.com)
Возможны различные варианты частичного поражения МПП. Например, оно может проявляться только медленными саккадами (быстрыми ритмическими движениями, напоминающими «застревание» глазного яблока) во время приведения глаза. Другой вариант частичного поражения МПП – синдром Гертвига – Мажанди: глазные яблоки находятся в положении расходящегося косоглазия по вертикали – на стороне очага глазное яблоко отклонено книзу и кнутри, а другое – кверху и кнаружи. Эти варианты могут также выступать в качестве остаточных явлений перенесённой межъядерной офтальмоплегии.
Известен синдром смешанного нарушения движений глаз при повреждениях в области моста, когда наблюдается комбинация межъядерной офтальмоплегии в одном направлении и паралич горизонтального взора – в другом. При этом один глаз фиксирован по средней линии во время всех горизонтальных движений; другой глаз способен выполнить лишь отведение с горизонтальным нистагмом в направлении абдукции («полуторный синдром», one-and-a-half syndrome), см. рисунок ниже. Повреждение в таких случаях затрагивает мостовой центр взора (nucleus n.abducentis) плюс межъядерные волокна ипсилатерального МПП. Основные причины, способные вызвать «полуторный синдром»: рассеянный склероз (самая частая причина у лиц моложе 50 лет); ишемический или геморрагический инсульт (самая частая причина у лиц старше 50 лет); опухоль нижних отделов моста; псевдополуторный синдром при миастении.
«Полуторный синдром»: при взгляде вправо имеется недостаточность аддукции левого глаза, при взгляде влево выявляется паралич взора (источник: Perkin G.D., Hochberg F.H., Miller D.C. Clinical neurology. – Times Mirror International Publishers Ltd., 1996(электронный вариант))
Встречается также асимметричная межъядерная офтальмоплегия (при рассеянном склерозе) и билатеральная межъядерная офтальмоплегия (рассеянный склероз, интоксикация дифенином или карбамазепином).
Впервые была описана французским офтальмологом Шарлем Совино, ассистентом Анри Парино (Sauvineau C. Un nouveau type de paralysie associé des mouvements horizonteaux des yeux. – Bulletin de la Société française d’Ophtalmologie, 1895. – 13: 524-534). В изучение этого синдрома внесли большой вклад русский невролог В.К.Рот (Roth W.K. Demonstration von Kranken mit Ophthalmoplegie. – Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1901. – 20: 922; Roth W.K. Pseudobulbärparalyse. – Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1909), немецкий офтальмолог Альфред Бильшовский (Bielschowsky A. Die Innervation der Musculi recti interni als Seitenwänder. – Berlin; Zusammenkunft Dtsch Ophthalmol Gesellschaft, 1902. – 30: 164-171; Bielschowsky A. Das klinische Bild der assoziierten Blicklähmung und seine Bedeutung für die topische Diagnostik. – Münchener medizinische Wochenschrift, 1903. – 50: 1666-1670), эмигрировавший на Кубу швейцарский офтальмолог Антон Лютц (Lutz A. Über die Bahnen der Blickwendung und deren Dissoziierung (Nebst eines Falles von Ophtalmoplegia internuclearis anterior in verbindung mit Dissoziierung der Bogengänge). – Klin Monatsbl Augenheilkd, Stuttgart, 1923. – 70: 213—235), американский офтальмолог Дейвид Гленденнинг Коган (Cogan D.G. Unilateral internuclear ophthalmoplegia: report of eight clinical cases with one postmortem study. – Archiv für Ophthalmologie, Berlin, 1950. – 44: 783-796) (Cogan D.G. Neurology of the ocular muscles. – Springfield, Charles С. Thomas, 1956), французский невролог и психиатр Жан Жак Лермитт.