William Richard Gowers (1845-1915)
Дистальная миодистрофия с поздним дебютом (20-77 лет, в среднем 47 лет), тип наследования аутосомно-доминантный (ген расположен в локусе 2p13). Подавляющее большинство случаев описано в Швеции и Финляндии. Начинается заболевание как правило со слабости и похудания дистальных отделов рук (89%), возможно вовлечение ног (первыми поражаются длинные разгибатели); чувствительные и миотонические расстройства не характерны. Заболевание медленно прогрессирует, не влияя на продолжительность жизни. Через несколько лет становятся атрофичными тенары и межкостные мышцы ладоней. На нижних конечностях атрофии поражают mm.tibiales anteriores, что приводит к нарушениям походки, невозможности разогнуть стопы. При биопсии выявляются изменения и в проксимальных мышцах конечностей.
В качестве самостоятельной нозологической единицы впервые описан шведским неврологом Лизой Веландер в 1951г. (Welander L. Myopathia distalis tarda hereditaria // Acta Med. Scand., 1951. – Vol.141 (suppl.265). – P.1-124), хотя первое клиническое описание принадлежит английскому неврологу сэру Уильяму Говерсу (Gowers W.R. A lecture on myopathy and a distal form // Brit. Med. J., 1902. – Vol.2. – P.89-92).