Войти

Дежерина – Томá синдром <спорадическая форма оливопонтоцеребеллярной <мультисистемной> дегенерации <атрофии>>

 

Jules Joseph Déjérine (1849-1917)

André Antoine Henri Thomas (1861-1940)

 

Разновидность гетерогенной группы заболеваний, именуемой «мультисистемной атрофией» (ранее называвшейся «оливопонтоцеребеллярной атрофией»), с дебютом в возрасте 40-50 лет, аутосомно-доминантным (гораздо реже – рецессивным) типом наследования, в клинической картине которой преобладают мозжечковый и паркинсоновский синдромы.

Описан французскими неврологами Жюлем Дежерином и Андре Томá в 1900 и 1912 гг. (Dejerine J.J., Thomas A. L’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse // Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, 1900, 13: 330-370 et 1912, 25: 223-250).