Войти

Жоллиффе синдром

 

Norman Hayhurst Jolliffe (1901-1961)

 

Энцефалопатия, обусловленная дефицитом никотиновой кислоты. Клинически проявляется расстройством сознания (оцепенение, дезориентированность, сонливость днём в сочетании с резко выраженной бессонницей), различной степени выраженности ригидностью мышц с симптомом «зубчатого колеса», гиперкинезов в форме сложных автоматизмов, а также щёлкающих и чавкающих движений. Часто имеются пеллагроидные изменения кожи и слизистых. При неадекватном лечении – прогрессирование с неблагоприятным исходом; при назначении же амида никотиновой кислоты – быстрое улучшение и выздоровление (дифференциально-диагностический признак). Синдром Жоллиффе является своеобразным осложнением пеллагры (авитаминоза РР), приводящим к отёку и вакуолизации заднего продольного пучка, дегенерации и склерозу ганглиозных клеток головного мозга и симпатических узлов. Дифференциальный диагноз проводится с другими энцефалопатиями, особенно инфекционными и параинфекционными энцефалитами, синдромом Корсакова, delirium tremens, острой уремией, гепатоцеребральным синдромом.

Впервые описана в 1933г. американскими психиатрами  Лауреттой Бендер и Паулем Шильдером (Bender L., Schilder P. Encphalopathia alcoholica: polioencephalitis haemorrhagica superior of Wernicke // Arch Neurol Psychiatry, 1933. – Vol.29. – P.990–1053). Более полная клиническая картина описана в работе американского диетолога и нарколога Нормана Жоллиффе и соавт в 1940г. (Jolliffe N., BowmanK.M., Rosenblum L.A., Fein H.D. Nicotinic acid deficiency encephalopathy // JAMA, 1940. – Vol.114. – P.307).