Войти

Бикерса – Адамса (–Эдвардса) синдром

 

Donald Sims Bickers (1921-2006)

Raymond Delacy Adams (1911-2008)

John Hilton Edwards (1928-2007)

Син.: гидроцефалия вследствие врождённого стеноза сильвиева водопровода (англ. – HSAS); Х-сцепленная гидроцефалия (англ. – HYCX); Х-сцепленный стеноз водопровода (англ. – XLAS).

Наиболее распространённая форма наследственной врождённой гидроцефалии, клиническим ядром которой является расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный.

Бикерса-Адамса-Эдвардса синдром_приведение большого пальца кисти

Приведение большого пальца кисти при синдроме Бикерса – Адамса(–Эдвардса) (источник: Mami Yamasaki, Norio Arita, Shoju Hiraga et al. A clinical and neuroradiological study of X-linked hydrocephalus in Japan // Journal of Neurosurgery, 1995. – Vol.83. – N.1. – P.50-55)

 

Впервые описан в 1936г. английским медицинским генетиком Джоном Хилтоном Эдвардсом (Edwards J.H. The syndrome of sex-linked hydrocephalus // Arch. Dis. Child., 1936. – Vol.36. – P.486-493), затем, в 1949г., американским нейрохирургом Дональдом Симсом Бикерсом (1921-2006) и американским неврологом Реймондом Делеси Адамсом (Bickers D.S., Adams R.D. Hereditary stenosis of the aqueduct of Sylvius as a cause of congenital hydrocephalus // Brain, 1949. – Vol.72. – P.246-262).