Humberto C. Cravioto (?-1999)
Син.: первичный ангиит ЦНС; некротизирующий гранулёматозный ангиит с поражением ЦНС; первичный изолированный васкулит ЦНС.
Редкая идиопатическая ремиттирующая форма церебрального васкулита, поражающая мелкие (диаметром менее 200мкм) и крайне редко среднего калибра сосуды ЦНС. Термин «гранулёматозный ангиит» приобрёл большую популярность в литературе, несмотря на то, что патоморфологически менее 50% случаев синдрома сопровождаются гранулёматозом. Дебют в возрасте 3-96 лет, в среднем 45 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание, как правило, начинается остро. Клиническими проявлениями в большинстве случаев служат головные боли (возможен дебют с «кинжальной» головной боли), слабость, спутанность сознания, многоочаговый неврологический дефицит и психические расстройства. Характерны явления диффузной энцефало- и/или миелопатии, хронического асептического менингита, вентрикулита, pseudotumor cerebri, параличи черепных нервов (как правило, они присоединяются позже), инсульты, судорожные припадки, радикулопатии. У пациентов наблюдают обычно один из трёх симптомокомплексов:
-
острая или подострая энцефалопатия с психопатологическими проявлениями;
-
многоочаговая симптоматика, имитирующая рассеянный склероз (болезнь Шарко – Вульпиана);
-
быстропрогрессирующая общемозговая и очаговая симптоматика, имитирующая объёмный процесс головного мозга.
В большинстве случаев летальный исход наступает через 3 мес – 4 года после дебюта, однако часть пациентов поддаётся глюкокортикостероидной терапии, что обусловливает важность своевременного распознавания синдрома.
Специфичных для синдрома лабораторных тестов не существует, однако, в отличие от гигантоклеточного артериита с системными проявлениями, при нём не так сильно повышена СОЭ, а ликворологическая картина отражает хронический менингит. Ангиографическая и КТ-картина неспецифичны. Подспорьем в диагностике может служить МРТ с контрастированием, при которой обнаруживаются гипоинтенсивные гранулёматозные разрастания вокруг гиперинтенсивных кровеносных сосудов.
Методом верификации диагноза служит биопсия мозга, но даже и она может быть неинформативной в силу «пятнистости» поражения. Рекомендуемой для исследования областью является теменная доля субдоминантного полушария, в том числе участки с продольно ориентированными поверхностными менингеальными сосудами.
Этиология синдрома остаётся спорной. Наиболее чётко показана связь с инфекцией Herpes zoster и болезнью Ходжкина. Упоминается также связь с цитомегаловирусной и микоплазменной инфекцией.
Дифференциальный диагноз проводится с системным васкулитом; саркоидозом; височным артериитом (синдром Хортона(–Магата – Брауна)); синдромом Такаясу(-Ониси); первичной лимфомой ЦНС; инфекционными васкулитами, прежде всего, герпетическим; множественной глиомой; абсцессом мозга; туберкуломой; токсоплазмозом; сифилисом; прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (синдром (Астрёма – Мэнколла–)Ричардсона); поперечным миелитом; злокачественными формами рассеянного склероза (болезнь Шарко – Вульпиана). При системных некротизирующих васкулитах, таких как узелковый периартериит, некротизирующее поражение вовлекает артерии среднего и малого калибра, с дистальным распространением до артериол, но капилляры и венуля обычно остаются интактными. Нейросаркоидоз можно исключить по отсутствию системных проявлений со стороны других органов и тканей. Хотя некоторые авторы считают синдром Кравиото – Фейгина разновидностью синдрома Хортона(–Магата – Брауна), при последнем всё же поражаются крупные артерии и вены, а также отсутствует гранулематозная реакция.
Проблема терапии синдрома остаётся на стадии разработки. Одна из схем лечения включает: I этап – преднизолон 1 мг/кг/сут и циклофосфан 2 мг/кг/сут, продолжительностью от 3 мес до 1 года с последующим снижением в течение 6 мес преднизолона до 10 мг/сут; при острых тяжёлых формах заболевания – 3 процедуры пульс-терапии метилпреднизолоном 15 мг/кг/сут или плазмаферез; II этап (поддерживающий) – преднизолон 5-10 мг/сут и азатиоприн 2 мг/кг/сут.
Первое описание синдрома, по-видимому, принадлежит норвежскому врачу Франсису Готтфреду Харбитцу, который в 1922г. опубликовал работу, в которой указал на «неизвестную форму ангиита» (Harbitz F. Unknown forms of arteritis with special reference to their relation to syphilitic arteritis and periarteritis nodosa // Am.J.Med.Sci., 1922. – Vol.163. – P.250-272).
Эта неопределённая форма васкулита была вновь описана в 1952г. W.Newman и A.Wolf (Newman W., Wolf A. Non-infectious granulomatous angiitis involving the central nervous system // Trans. American Neurology Association, 1952. – Vol.77. – P.114-117), и лишь в 1959г. была выделена в отдельную нозологическую форму американскими нейропатоморфологами Умберто Кравиото и Ирвином Фейгином (Cravioto H., Feigin I. Non-infectious granulomatous angiitis involving the central nervous system // Neurology, 1959. – Vol.9. – P.599-609).