Гийена – Барре (–Штроля) синдром

 

George Charles Guillain (1876-1961)

Jean Alexandre Barré (1880-1967)

André Strohl (1887-1977)

Adolf Kussmaul (1822-1902)

Jean Baptiste Octave Landry de Thèzillat (1826-1865)

 

Син.: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП); синдром Куссмауля – Ландри.

 

Вариант сравнительно доброкачественно протекающей полирадикулонейропатии аутоиммунной природы, обычно характеризующейся острой демиелинизацией корешков спинальных и черепных нервов с развитием периферических параличей и характерных изменений в ликворе (рубрика G61.0 по МКБ-10).

Зачастую заболевание развивается после вирусных инфекций, хирургических вмешательств, травм, введения сыворотки, вакцинации, а также на фоне лимфомы и других онкологических процессов, хотя в некоторых случаях выявить какое-либо фоновое или провоцирующее событие не удаётся.

В типичных случаях проявляется острым или подострым развитием полинейропатии с нарастающей мышечной слабостью, минимальными чувствительными расстройствами, практически всегда – вегетативной нестабильностью. Часто вовлекается мимическая мускулатура, практически никогда – глазодвигательная (за исключением одного из вариантов ОВДП – синдрома (Миллера) Фишера). Выраженность симптоматики достигает максимума менее чем через 3 недели после дебюта, но к 6-й неделе около 80% пациентов в той или иной степени демонстрируют клиническое улучшение.

Ликворологически характерна белково-клеточная диссоциация.

Диагностические критерии ОВДП (NINCDS):

I.                  Обязательные (необходимые)

A. Нарастающая слабость более чем в одной конечности: от минимального снижения силы в ногах, с гипо(а)рефлексией или без неё, до паралича мышц всех конечностей, туловища, лицевых мышц, бульбарной мускулатуры и наружной офтальмоплегии.

B. Арефлексия. Характерна тотальная арефлексия, но допустимо наличие дистальной арефлексии с чёткой гипорефлексией коленных  и биципитальных рефлексов.

II.               Делающие диагноз достаточно вероятным

A. Клинические (расположены в порядке уменьшения диагностической ценности).

1. Прогрессирующее течение заболевания. Субъективные и объективные признаки мышечной слабости быстро нарастают, но прогрессирование прекращается к 4-й неделе болезни. Максимальная выраженность симптоматики достигается у 50% больных к 2-й неделе, к 3-й неделе – уже у 80%, к 4-й неделе – у 90%.
2. Относительная симметричность поражения. Абсолютной она бывает очень редко, но если поражается одна конечность, то симметричная поражается тоже.
3. Лёгкие расстройства чувствительности (субъективные и объективные).
4. Вовлечение черепных нервов. Слабость мимической мускулатуры развивается в 50% случаев, как правило, двухсторонняя. К другим заинтересованным нервам относятся нервы бульбарной группы, иногда – нервы экстраокулярных мышц. Иногда (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. Регресс симптоматики. Обычно восстановление начинается через 2-4 недели после остановки прогрессирования симптоматики и продолжается в течение нескольких месяцев. Большинство пациентов восстанавливаются практически полностью.
6. Вегетативная дисфункция. При наличии тахикардии, других аритмий, постуральной гипотензии, артериальной гипертензии, вазомоторных расстройств, диагноз становится более вероятным. Вегетативные расстройства могут носить флуктуирующий характер. При этом необходимо проявлять настороженность для исключения других причин развития вегетативной дисфункции, например, ТЭЛА.
7. Отсутствие гипетермии в дебюте поражения периферических нервов.
8. Отсутствие проявлений системных заболеваний перед или во время дебюта поражения периферических нервов.

Сомнительные симптомы (наличием одного из нижеперечисленных симптомов в случае, когда имеются все обязательные и подтверждающие критерии, можно пренебречь, но если имеются 2 и более симптомов из списка, диагноз ОВДП становится весьма сомнительным)

1. Гипертермия в дебюте поражения периферических нервов.
2. Грубые расстройства чувствительности, боли.
3. Прогрессирование в течение более чем 4-х недель после дебюта. В редких случаях при ОВДП может отмечаться прогрессирование немногим более 4-х недель после начала, или может быть небольшая ремиссия с возобновлением прогрессирования.
4. Прекращение прогрессирования без какого-либо  восстановления в дальнейшем или с частичным восстановленем с сохранением грубого дефекта.
5. Нарушение функции сфинктеров. При ОВДП иногда встречается преходящая дисфункция сфинктеров мочевого пузыря.
6. Вовлечение ЦНС. Считается, что при ОВДП изолированно поражается периферическая нервная система. В единичных случаях встречаются: грубая мозжечковая атаксия, дизартрия, разгибательные патологические рефлексы и нечёткие проводниковые расстройства чувствительности. Эти симптомы допустимы при соблюдении достоверных критериев ОВДП.

B. Ликворологические критерии, делающие диагноз достаточно вероятным

1. Содержание белка. Через неделю после дебюта уровень белка повышен или имеет тенденцию к повышению при повторных люмбальных пункциях.
2. Цитоз. Лимфоцитарный цитоз не более 10/мм³.

Сомнительные ликворологические критерии

1. Отсутствие повышения содержания белка в течение 1-10 недель после дебюта (крайне редко).
2. Лимфоцитарный цитоз 10-50/мм³ (что, однако, часто встречается у ВИЧ-инфицированных больных).
3. Электронейромиографические критерии – являются серьёзным подспорьем в установлении диагноза.

III.           Подвергающие диагноз сомнению

A. Значительная, длительно сохраняющаяся асимметричность выраженности мышечной слабости.

B. Персистирующая дисфункция мочевого пузыря или кишечника.

C. Начало заболевания с дисфункции мочевого пузыря или кишечника.

D. Содержание лимфоцитов в ликворе более чем 50/мм³.

E. Наличие в ликворе нейтрофилов.

F. Чётко локализуемый уровень расстройства чувствительности.

IV.            Критерии исключения диагноза

A. Развитие симптоматики у токсикоманов, вдыхающих пары лакокрасок и клея.

B. Нарушение обмена порфиринов (острая перемежающаяся порфирия).

C. Недавно перенесённая дифтерия (как зева, так и ран), с миокардитом или без него.

D. Свинцовая интоксикация.

E. Развитие только чувствительных нарушений.

F. Достоверный диагноз таких состояний, как полиомиелит, ботулизм, истерия или токсическая полинейропатия (напр., вследствие интоксикации нитрофуранами, дапсоном, фосфороорганическими соединениями).

К клиническим вариантам ОВДП относятся:

• атаксия, арефлексия, лицевая диплегия;
• острая моторная аксональная нейропатия (как правило, связан с инфекцией Campylobacter, характеризуется плохим прогнозом для восстановления функции);
• острая мотосенсорная нейропатия;
• острая пандизавтономия;
• острая сенсорная нейронопатия;
• синдром (Миллера) Фишера и стволовой энцефалит Бикерстаффа;
• краниальный полиневрит;
• острый офтальмопарез (изолированная наружная офтальмоплегия).

В плане терапии заболевание представляет собой классический пример «уловки-22»: у тех пациентов, у которых от плазмафереза наблюдается наилучший эффект, происходит быстрое прогрессирование симптоматики в течение первой недели; в то же время  начало плазмафереза в течение первой недели заболевания является наиболее эффективным.

Впервые описание клинической картины, сходной с картиной синдрома Гийена – Барре, привёл в 1828г. французский анатом, физиолог и хирург Огюст Франсуа Шомель. Позднее подобный синдром описывается в работах английского хирурга Джеймса Уордропа (1834) и  ирландского врача Роберта Джеймса Грейвса (1848). В 1859г. были опубликованы работы французского врача Жана Ландри (Landry J.B.O. Note sur la paralysie ascendante aîguл // Gazette hebdomadaire de mèdecine et de chirurgie, 1859. – Vol.6. – P.472-474, 486-488) и немецкого терапевта Адольфа Куссмауля (Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. – Erlangen, 1859), в которых были описаны случаи синдрома Гийена – Барре (в работе Ландри – с восходящим течением, т.н. восходящий паралич Ландри). Именно Ландри верно отметил, что сущность заболевания состоит в поражении периферических нервов.

Классическое описание синдрома относится к 1916г. и принадлежит французским неврологам Жоржу Шарлю Гийену, Жану Александру Барре и Андрэ Штролю (Guillain G., Barré J.A., Strohl A. Sur un syndrome de radiculonèvrite avec hyperalbuminose du liquide cèphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractиres cliniques et graphiques des rèflexes tendineux. // Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916. – Vol.40. – P.1462-1470). Буквально через три недели после их публикации в свет вышла статья французских неврологов Пьера Мари и Шатлена (Marie P., Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose massive et xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée // Revue neurologique, 1916. – Vol.30. – P.564-565). Термин «синдром Гийена – Барре» предложен в работе Драганеску и Клодиана в 1927г. (Draganesco H., Claudian J.  Sur un cas de radiculu-névrite curable (syndrome de Guillain-Barré) apparue au cours d’une ostéomyélite du bras // Revue neurologique, Paris, 1927. – Vol.2. – P.517-521) и с тех пор широко используется в мировой литературе.