Étienne Jacques Marie Raymond Céstan (1872-1934)
Louis Jean Chenais (1872-1950)
Возникает при поражении двойного ядра (IX, X пары), нижней мозжечковой ножки (верёвчатого тела), медиальной петли, симпатических волокон от цилиоспинального центра Будге, пирамидных путей. Многие авторы полагают, что этот синдром является комбинацией синдрома Бабинского-Нажотта и Авеллиса или Валленберга-Захарченко.
Поперечный срез ствола мозга на уровне продолговатого мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Сестана – Шене (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)
Субстрат поражения и клинические симптомы:
Вовлекаемая структура |
Ипсилатерально |
Контрлатерально |
Ядра IX и X пар краниальных нервов | Периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония). | |
Связи цилиоспинального центра Будге с гипоталамусом | Синдром Бернара – Горнера:
Возможен редуцированный вариант – изолированный миоз |
|
Нижняя ножка мозжечка (верёвчатое тело) | Гемиасинергия, гемиатаксия | |
Медиальная петля | Диссоциированная гемигипестезия поверхностной чувствительности | |
Пирамидные пути | Гемипарез руки и ноги |
Наиболее частой причиной синдрома являются объёмный процесс понтобульбарной области или окклюзия позвоночной артерии проксимальнее задней нижней мозжечковой артерии.
Описан французскими неврологами Этьеном Жаком Мари Реймоном Сестаном и Луи Жаном Шене в 1903г. (E. J. M. R. Cestan, L. J. Chenais. Du myosis dans certaines lésions bulbaires en foyer (hémiplégie du type Avellis associée au syndrome oculaire sympathique) // Gazette des hôpitaux, Paris, 1903; 76: 1229-1233).