Син.: Вейлля – Рэя – Эйди синдром; Керера – Эйди синдром; Маркуса синдром; Сенгера синдром; псевдосиндром Аргайла Робертсона; (псевдотоническая) пупиллотония; пупиллотонический псевдотабес; миотоническая реакция зрачка; внутренняя иридоплегия.
Синдром пупиллотонии, развивающийся при дегенерации клеток ресничного ганглия, описанный английским неврологом Уильямом Эйди в 1932г. При нём, как и при симптоме Аргайла Робертсона, наблюдается утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию; в 90% случаев этому сопутствует ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов (синдром Холмса – Эйди), иногда пупиллотония сочетается с гипорефлексией и прогрессирующим сегментарным гипогидрозом (синдром Росса). Однако синдром Эйди имеет некоторые особенности:
-
в 50% случаев встречается одностороннее поражение, расширение зрачка и его деформация;
-
при конвергенции сужение зрачка происходит очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции (феномен пупиллотонии);
-
величина зрачка непостоянна, меняется в течение дня;
-
зрачок расширяется при длительном пребывании больного в темноте;
-
чувствительность зрачка к вегетотропным препаратам повышена (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).
С течением времени на поражённом глазу развивается сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению через несколько лет подобного процесса на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов, оба зрачка становятся узкими и плохо реагируют на свет. Синдром Эйди чаще всего является идиопатическим заболеванием и имеет доброкачественное течение.
Впервые частичное описание синдрома встречается в работе 1813г. английского офтальмолога Джеймса Уэра (Ware J. Observations relative to the near and distant sight of different persons // Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1813. – P.31-50). Позднее синдром был описан в работах английского невролога Джона Хьюлингса Джексона (в журнале Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881. – Vol.1. – P.139-154), польского невролога Яна Пильча в 1899г., немецкого невролога Макса Нонне (Nonne M. Über die sogenannte «myotonische» Convergenzträgheit lichstarrer Pupillen // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1000-1004), совместно с ним – немецких неврологов Julius Eduard Strasburger (1871-1934) и Alfred Saenger (1860-1921) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über myotonische Pupillenbewegung // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.837-839, 1000) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über die Bezeichnung «myotonische Pupillenbewegung» // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1137-1138), Charles Markus (Markus C. Notes on a peculiar pupil phenomenon in two cases of partial iridoplegia // Lancet, London, 1905. – Vol.2. – P.1257; Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1906. – Vol.26. – P.50-56). Oloff в 1914г. впервые указал на несифилитическую этиологию синдрома (в Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1914, 53: 493-502). Впервые как самостоятельную патологию вегетативной нервной системы синдром описали французские офтальмологи Georges Weill (1866-1952) и L.Reys в 1926г. (Weill G., Reys L. Sur la pupillotonie. Contribution a l’étude de sa pathogénie. A propos d’un cas de réaction tonique d’une pupille a la convergence et parésie de l’accommodation avec aréflexie a la lumière chez un sujet atteint de crises tétaniformes et d’aréflexie des membres inférieurs // Revue d’oto-neuro-ophtalmologie, Paris, 1926. – Vol.4. – P.433-441), затем, уже в 1931-1932гг., английским неврологом австралийского происхождения Уильямом Эйди (Adie W.J. Pseudo-Argyll Robertson pupils with absent tendon reflexes. A benign disorder simulating tabes dorsalis // British Medical Journal, London, 1931. – Vol.I. – P.928-930) (Adie W.J. Tonic pupils and absent tendon reflexes: a benign disorder sui generis: its complete and incomplete forms // Brain, Oxford, 1932. – Vol.55. – P.98-113). В своей работе Эйди признавал приоритет описания синдрома своего коллеги Foster Moore, который с 1924г. и в последующие годы привёл описание 15 случаев (а позднее высказывал недовольство тем, что его имя не вошло в эпонимический термин). Ирландский невролог Гордон Морган Холмс в 1931г. описал 19 случаев синдрома (Holmes G. M. Partial iridoplegia associated with symptoms of other disease of the nervous system // Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1931. – Vol.51. – P.209-228). В 1932г. синдром также был описан немецким неврологом Фердинандом Адальбертом Керером (Kehrer F. Die Kuppelungen von Pupillenstörungen mit Aufhebung der Sehnenreflexe, Adie-Syndrom, Pupillotonie, Pseudotabes, konstitutionelle Areflexie. – Leipzig, Thieme, 1932). Эпонимическое название «синдром Эйди» было предложено французским неврологом Жаном Александром Барре в 1934г. Позже, узнав о работе G.Weill и L.Reys, он пересмотрел своё предложение, однако, в мировой литературе этот эпоним всё же получил более широкое распространение.