Theodor Heller (1869-1938)
Julius Zappert (1867-1942)
Прогрессирующая деменция у детей раннего возраста. Относится к расстройствам аутистического спектра (син.: дезинтеграционный психоз, первазивное дезинтегративное расстройство), к которым также принадлежат синдромы Аспергера, Каннера, Ретта. Характеризуется началом заболевания в 2-6-летнем возрасте с расстройств речи (нечёткость и смазанность, вплоть до лепетания), в дальнейшем речевые навыки утрачиваются. Наблюдается также утрата понимания речи. Музыкальный слух сохраняется дольше речи. Характерны беспокойство, тревога, приступы гнева и страха, стереотипность движений, изредка – кататония, насильственный смех и плач, судорожные припадки. В дальнейшем (приблизительно через год) развивается полная утрата навыков и знаний. Соматически дети остаются обычно здоровыми, при глубоком слабоумии лицо сохранят осмысленное выражение.
Этиология и патогенез, так же как и нозологическая самостоятельность синдрома, окончательно не уточнены. Поражение локализуется преимущественно в моторных центрах речи и «немых» моторных областях головного мозга (лобно-височные отделы). При ПЭГ и КТ выявляют гидроцефалию и корковую атрофию. Дифференциальный диагноз проводят с афазией и шизофренией у детей и эпилептической деменцией.
Теодор Геллер, австрийский психиатр, педагог и детский психолог, в 1908г. описал 6 случаев синдрома, названного им «dementia infantilis» (юношеской деменцией) (Heller T. Über Dementia infantilis: Verblödungsprozeβ im Kindesalter // Zeitschrift für die Erforschung und Behandlung des Jugendlichen Schwachsinns, 1908. – Bd.2. – S.17-28). Юлиус Цапперт, австрийский педиатр, в 1911г. уточнил клиническую картину синдрома.