Относится к расстройствам аутистического спектра (син.: дезинтеграционный психоз, первазивное дезинтегративное расстройство), к которым также принадлежат синдромы Аспергера, Каннера, Геллера (–Цапперта) .
Описан австрийским педиатром Андреасом Реттом в 1966г. (Rett A. Über ein eigenartiges hirnatrophisches Syndrom bei Hyperammonämie im Kindesalter // Wiener medizinische Wochenschrift, 1966. – Bd.116. – S.723-726).