Определение Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) – тяжёлое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее вследствие реактивации JC-вируса (ДНК-содержащий вирус из семейства полиомавирусов) при иммунодефицитных состояниях.   Исторические сведения Синдром описан американскими невропатологами Карлом Астрёмом, Эллиотом Мэнколлом и Эдвардом Ричардсоном младшим в 1958г. (Åström K., Mancall E.L., Richardson E.P.,Jr. Progressive multifocal leukoencephalopathy: A hitherto unrecognised complication … Читать далее Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (синдром Астрёма – Мэнколла – Ричардсона) →

Комментарии 0

  Определение и классификация Врождённые мышечные дистрофии (ВМД, англ. аббревиатура – CMD, congenital muscular dystrophies, или MDC, myodystrophia congenita) – группа медленно прогрессирующих/непрогрессирующих генетически и клинически гетерогенных заболеваний, наследуемых в основном по аутосомно-рецессивному типу, проявляющихся с рождения или в первые 12 месяцев жизни и характеризующихся мышечной гипотонией, задержкой двигательного развития и прогрессирующей слабостью мышц с … Читать далее Врождённые мышечные дистрофии →

Комментарии 0

Ствол мозга (truncus cerebri) – анатомическое образование, соединяющее головной и спинной мозг. Он состоит из трёх отделов: среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга. К структурам ствола относятся: >  ядра черепных нервов >  проводящие пути >  система контроля взора >  ретикулярная формация >  вестибулярная система и её проводящие пути >  система постурального контроля и регуляции мышечного тонуса … Читать далее Синдромы ствола мозга →

Комментарии 0

George Huntington (1850-1916)  Определение и классификация  Хорея Гентингтона (Хантингтона) – тяжёлое наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, ядром клинической картины которого являются экстрапирамидные и психические расстройства (рубрика G10 по МКБ-10). Выделяют [3][6] четыре формы хореи Гентингтона (далее – ХГ): «Психическая» (продромальная). Гиперкинетическая или хореоатетоидная (классическая). Акинетико-ригидная (поздняя). Ювенильная (первичная акинетико-ригидная) (вариант Вестфаля). Для количественной оценки степени выраженности … Читать далее Хорея Гентингтона →

Комментарии 0